Studie zjistily, že přibližně 17 % lidí s VHL vyvine více cyst v játrech, které se nazývají jednoduché jaterní cysty. Tyto poměrně běžné útvary jsou bez příznaků a nemění se na zhoubné. Je možné je zobrazit pomocí MRI, CT nebo ultrazvuku.

VHL je spojeno s výskytem nezhoubných cyst v plicích. Když byly tyto nálezy poprvé zaznamenány v National Institutes of Health, byly provedeny biopsie. Všechny tyto útvary byly nezhoubné a nejednalo se o metastázy z jiných orgánů. Výskyt hemangioblastomu v plicích je možným, avšak velmi vzácným projevem u pacientů s VHL.

U VHL se v mozku a míše tvoří nádory bohaté na cévy, které se nazývají hemangioblastomy. Nejčastějšími místy výskytu v mozku jsou mozeček a mozkový kmen. V míše se nejčastěji objevují v oblasti krční páteře, zejména na dorzální (zadní) straně míchy. Když se hemangioblastomy objeví, obvykle se neléčí, dokud se nezačnou rozvíjet příznaky nebo pokud rychle nerostou a nehrozí ztráta funkce. Díky dodržování VHL doporučení pro sledování lze zachytit včasné příznaky. Mezi příznaky mohou patřit: bolesti hlavy, nevolnost, necitlivost rukou, nohou nebo trupu, závratě, inkontinence stolice/moči, zvýšené reflexy, nekoordinovanost a/nebo slabost či bolest končetin. Při zvažování možností léčby je vždy důležité prozkoumat tři hlavní postupy: chirurgii, radioterapii (zejména stereotaktickou radiochirurgii) a léčbu léky.

Léze spojené s VHL v reprodukčním systému se klasifikují jako cystadenomy. Cystadenom je nezhoubný nádor, který obsahuje jednu nebo více cyst a má vyšší hustotu než jednoduchá cysta. Papilární cystadenomy nadvarlete se mohou objevit až u 50 % pacientů s VHL, kteří mají mužské reprodukční orgány. Podobně mohou pacientky s VHL, které mají ženské reprodukční orgány, vyvinout cystadenomy širokého vazu. Oba typy lézí jsou nezhoubné, i když mohou někdy způsobovat bolest nebo nepohodlí.

ELST je léze, která se tvoří v endolymfatickém vaku za vnitřním uchem. Vyskytuje se u přibližně 15 % lidí s VHL. Často je mylně diagnostikována jako Menièrova choroba, další onemocnění způsobené poruchou v této oblasti.

I když je běžné, že má každý dospělý občas jednu ledvinnou cystu, cysty spojené s VHL jsou obvykle vícečetné a v obou ledvinách. Přítomnost jedné nebo více jednoduchých cyst sama o sobě problém nepředstavuje. U VHL však každá cysta může obsahovat malý nádor, a je možné, že tyto nádory přerostou v karcinom ledvinných buněk (RCC), což je forma rakoviny ledvin. Existuje široká shoda ohledně optimálního přístupu k léčbě ledvinných nádorů u VHL. U pacientů s postižením ledvin se typicky vyvíjí řada nádorů v obou ledvinách během několika desetiletí. Odstraňovat každý nádor hned, jak se objeví, není možné, protože by to znamenalo příliš mnoho operací, které by organismus a ledviny nesnesly. Cílem léčby je udržet vlastní funkci ledvin po celý život pacienta, minimalizovat celkový počet operací a odstranit nádory dříve, než se rozšíří do dalších orgánů. Nejtěžší je zvolit správný okamžik pro operaci — ne příliš brzy a ne příliš pozdě.

Pankreatické cysty mohou být nalezeny u velkého počtu lidí s VHL, přičemž se jejich výskyt značně liší mezi jednotlivými rodinami. Asi 75 % lidí s VHL vyvine pankreatické cysty. Mnoho cyst, dokonce i velmi velkých, může být přítomno bez vyvolání příznaků, v takovém případě není nutná žádná léčba. Pankreatické nádory jsou nalezeny u až 17 % lidí s VHL. Nejčastější jsou serózní mikrocytické adenomy. Ty jsou benigní a objevují se jako medovitě uspořádané shluky malých cyst, které na vyšetřeních vypadají jako pevné útvary. Obvykle není nutné je odstraňovat, pokud nezpůsobují překážky v normálním toku tekutin a enzymů, které by jinak nebylo možné zvládnout. Ačkoli vzácné, nejzávažnějším problémem pankreatu jsou solidní nádory, nikoli cysty, vznikající v Langerhansových ostrůvcích pankreatu. U VHL se nejčastěji jedná o pankreatické neuroendokrinní nádory (pNET). Většina těchto nádorů nemetastazuje. U menšiny pNET, které metastazují, se typicky šíří do jater, kostí nebo jiných orgánů. Proto je nutné pečlivé sledování pNET, dokud jsou lokalizované, aby bylo možné včasné chirurgické odstranění. PNET téměř nikdy nejsou funkční u VHL, což znamená, že neuvolňují hormony, které by způsobovaly příznaky, takže chemické testy krve nebo moči nepomohou určit jejich povahu. MRI s gadoliniem jako kontrastní látkou je preferovanou rutinní metodou sledování břicha, pokud není MRI kontraindikováno, v takovém případě lze použít CT s kontrastem.

VHL je spojeno s obvykle benigním typem nádoru, který se vyskytuje v nadledvinách a nazývá se feochromocytom (zkráceně „feo“). Feochromocytomy se vyskytují častěji v některých rodinách než v jiných. U lidí s VHL jsou vzácně maligní (méně než 7 % případů). Pokud jsou zjištěny včas, feochromocytomy obvykle nezpůsobují problémy, ale při neléčení mohou být potenciálně smrtelné. To platí zejména v období zvýšeného stresu (chirurgie, úrazy, porod atd.). Feochromocytomy, které se vyvinou mimo nadledviny, se nazývají paragangliomy („para“) a jsou velmi vzácné, i u pacientů s VHL. Paragangliomy se mohou vyskytovat kdekoli v sympatickém nervovém systému, což zahrnuje oblast podél linie od slabin po ušní lalůček, na obou stranách těla. K jejich zjištění může být potřeba několik vyšetření. Výzkumy naznačují, že nádory nadledvin jsou u lidí s VHL až čtyřikrát častější, než se dříve předpokládalo. I v rodinách, kde se feochromocytom dříve nevyskytl, je stále důležité testovat přítomnost těchto nádorů.

Retinální hemangioblastomy jsou nádory sítnice způsobené nekontrolovaným růstem netěsných, nepravidelných krevních cév. Jsou jedním z nejčastějších projevů VHL, postihují asi 60 % pacientů s VHL a často patří mezi první příznaky onemocnění. Únik tekutiny nebo krvácení z hemangioblastomů může vést k odchlípení sítnice a ztrátě zraku, proto je velmi důležité včasné ošetření a pečlivá kontrola. Neléčené nebo částečně ošetřené hemangioblastomy, které aktivně nekrvácí ani neunikají tekutiny, mohou podpořit růst vláknité tkáně v oku, což rovněž ohrožuje zrak. Proto směrnice pro aktivní sledování VHL (VHL Active Surveillance Guidelines, vhl.org/surveillance-guidelines) doporučují vyšetření rozšířené sítnice prováděné oftalmologem, specialistou na sítnici nebo očním onkologem, kteří mají zkušenosti s VHL, každých 6–12 měsíců, počínaje před 1. rokem věku dítěte. Od věku 30 let lze tato vyšetření provádět každoročně. Naštěstí lze retinální hemangioblastomy účinně léčit a při správném vedení lze dosáhnout pozitivních výsledků. Pokud je léčba nutná, může být doporučeno vyšetření u specialisty na sítnici nebo očního onkologa.